Sindromul Hugles-stovin este o boală foarte rară și gravă care provoacă anevrisme multiple în artera pulmonară și câteva cazuri de tromboză venoasă profundă în timpul vieții. De la prima descriere a acestei boli la nivel mondial, mai puțin de 40 de persoane au fost diagnosticate până în anul 2013.
Boala poate apărea în trei etape diferite, unde prima etapă se manifestă de obicei cu tromboflebită, a doua etapă cu anevrisme pulmonare, iar a treia și ultima etapă se caracterizează prin ruperea unui anevrism care poate provoca tuse cu sânge și moarte.
Reumatologul este medicul cel mai potrivit pentru a diagnostica și trata această boală și, deși cauza ei nu este încă pe deplin cunoscută, se crede că este legată de vasculita sistemică.
simptome
Simptomele lui Hugles-stovin includ:
- Tuse sânge;
- Dificultate în respirație;
- Senzație de dificultăți de respirație;
- Dureri de cap;
- Febră mare, persistentă;
- Pierdere de aproximativ 10% din greutatea fără cauză aparentă;
- Papilomul, care este o dilatare a papilei optice reprezentând o presiune crescută în creier;
- Umflare și durere severă la vițel;
- Viziune dublă și
- Convulsii.
De obicei, o persoană cu sindromul Hugles-stovin prezintă simptomele de mai mulți ani, iar sindromul poate fi chiar confundat cu boala lui Behçet, iar unii cercetători cred că acest sindrom este de fapt o versiune incompletă a bolii lui Behçet.
Această boală este rar diagnosticată în copilărie și poate fi diagnosticată la adolescență sau la vârsta adultă, după simptomele menționate mai sus și examinarea sângelui, radiografia toracică, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografie computerizată a capului și toracelui. Doppler ecocardiografie pentru a verifica circulația sângelui și a inimii. Nu există criteriu de diagnostic și medicul ar trebui să suspecteze acest sindrom din cauza asemănării cu boala lui Bechçet, dar fără toate caracteristicile sale.
Vârsta persoanelor diagnosticate cu acest sindrom variază între 12 și 48 de ani.
tratament
Tratamentul pentru sindromul Hugles-Stovin nu este foarte specific, dar medicul poate recomanda utilizarea corticosteroizilor cum ar fi hidrocortizonul sau prednisonul, anticoagulante precum enoxaparina, terapia impulsivă și imunosupresoare precum Infliximab sau Adalimumab, care pot reduce riscul și, de asemenea, consecințele anevrismelor și trombozele, îmbunătățind astfel calitatea vieții și reducând riscul de deces.
complicații
Sindromul Hugles-Stovin poate fi dificil de tratat și are o mortalitate ridicată, deoarece cauza bolii nu este cunoscută și, prin urmare, tratamentele pot să nu fie suficiente pentru a menține sănătatea persoanei afectate. Deoarece există numeroase cazuri diagnosticate în întreaga lume, medicii nu sunt de obicei familiarizați cu această boală, ceea ce poate face dificilă diagnosticarea și tratarea acesteia.
În plus, anticoagulanții trebuie utilizați foarte atent, deoarece în unele cazuri pot crește riscul de sângerare după ruperea unui anevrism și extravazarea sângelui poate fi atât de mare încât împiedică menținerea vieții.
