În sindromul persoanei rigide individul prezintă o rigiditate intensă care se poate manifesta în întreg corpul sau numai în picioare, de exemplu. Când acestea sunt afectate, persoana poate să meargă ca un soldat pentru că nu-și poate mișca foarte bine mușchii și articulațiile.
Aceasta este o boală autoimună care se manifestă de obicei între 40 și 50 de ani și este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindromul Moersch-Woltmann sau în limba engleză, sindromul Stiff-man. Doar aproximativ 5% din cazuri apar în copilărie sau adolescență.
Sindromul bolii rigide a persoanei se poate manifesta în 6 moduri diferite:
- Formă clasică în care afectează doar partea inferioară a spatelui și a picioarelor;
- Forma variantă când este limitată la numai 1 membru cu postură distonică sau spate;
- Forma rare când rigiditatea apare în întregul corp din cauza unei encefalomielite autoimune severe;
- Când există tulburări de mișcare funcțională;
- Cu distonie generalizată și parkinsonism
- Cu parapareză spastică ereditară.
De obicei, persoana care prezintă acest sindrom nu are numai această boală, ci are, de asemenea, alte boli autoimune cum ar fi diabetul de tip 1, boala tiroidiană sau vitiligo, de exemplu.
Această boală poate fi vindecată cu tratamentul indicat de medic, dar tratamentul poate fi întârziat.
simptome
Simptomele sindromului de persoană rigidă sunt grave și includ:
- Spasme musculare continue constând în contracturi mici în anumite mușchi fără ca persoana să poată controla și
- Rigiditatea rigidă a mușchilor, care poate provoca rupturi ale fibrelor musculare, dislocări și fracturi osoase.
Datorită acestor simptome, persoana poate prezenta hiperlordoză și durere la nivelul coloanei vertebrale, în special atunci când mușchii spatelui sunt afectați și pot cădea frecvent, deoarece nu se pot mișca și echilibra corect.
Greu de rigiditate musculară apare, în general, după o perioadă de stres ca un nou loc de muncă sau care trebuie să facă muncă în public, iar rigiditatea musculară nu apare în timpul somnului, iar deformările la nivelul brațelor și picioarelor sunt comune datorită prezenței acestor spasme, dacă boala nu este tratată.
În ciuda creșterii tonusului muscular în regiunile afectate, reflexele tendonului sunt normale și, prin urmare, diagnosticul poate fi făcut cu teste de sânge care investighează anticorpi specifici și electromiografie. X-ray, RMN și tomografie computerizată ar trebui de asemenea să fie solicitate pentru a exclude ipoteza altor boli.
tratament
Tratamentul persoanei rigide trebuie făcut cu utilizarea unor medicamente cum ar fi baclofenul, vecuroniul, imunoglobulina, gabapentina și diazepamul indicat de neurolog. Uneori, admiterea în ICU poate fi necesară pentru a asigura buna funcționare a plămânilor și a inimii în timpul bolii, iar timpul de tratament poate varia de la săptămâni la luni.
Transfuzia cu plasmă și utilizarea anticorpului monoclonal anti-CD20 (rituximab) pot fi de asemenea indicate și au rezultate bune. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu această boală se vindecă după primirea tratamentului.
